Le diabète insipide est provoqué par une anomalie de sécrétion ou d'action d'une hormone secrétée au niveau de l'hypothalamus (ADH). On distingue le diabète insipide central et le diabète insipide néphrogénique.
Contrairement aux autres diabètes de type 1 et de type 2, qui entraînent un taux de glucose trop élevé dans le sang, le diabète insipide, lui, provoque des urines trop importantes (plusieurs litres par jour) et une soif accrue. Il s'agit d'une forme de diabète plus rare.
Le diabète insipide, qu'est-ce que c'est ?
Le diabète insipide est un trouble fonctionnel caractérisé par une incapacité des reins à concentrer les urines. Ce trouble se traduit par par une polydipsie(soif intense) et une polyurie (émission d'une quantité d'urines très importante et diluée). En effet, la première conséquence de la maladie est que les personnes atteintes urinent des litres d'eau par jour, et, afin de compenser les pertes d'eau, boivent énormément.
On distingue deux sortes de diabète insipide :
- Le diabète insipide central (DIC) : il est provoqué par une carence en hormone anti-diurétique (ADH) ou vasopressine, qui est fabriquée par l'hypothalamus (région située à la base du cerveau et contrôlant les grandes fonctions de l’organisme). C'est le cas de diabète insipide le plus fréquent ;
- Le diabète insipide néphrogénique (DIN) : il est provoqué par la résistance du rein à l'hormone anti-diurétique.
COMPRENDRE LE RÔLE DE L'ADH
Lorsque l’hypothalamus et l’hypophyse (glande endocrine située dans le cerveau et contrôlant plusieurs fonctions biologiques) fonctionnent normalement, ils gèrent l’équilibre de l’eau dans le corps. Pour ce faire, ils fabriquent d'abord puis envoient un "messager" dans l’organisme, qui informe les organes quand il faut retenir ou éliminer l’eau. Ce "messager" est une hormone appelée l'hormone anti-diurétique (ADH) ou la vasopressine.
Causes du diabète insipide
Les causes du diabète insipide sont le plus souvent acquises :
- Séquelles de traumatisme crânien ;
- Méningite ;
- Encéphalite ;
- Intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo-hypophysaire ;
- Tumeur du cerveau (craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique) ;
- Tuberculose ;
- Sarcoïdose ;
- Histiocytose X ;
- Maladie de Schuller-Christian ;
- Granulomatose de Wegener ;
- Parfois une maladie de système (collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique.
Les diabètes insipides sont également idiopathiques dans 40 % des cas (c'est à dire sans cause retrouvée) et correspondent à une maladie familiale.
À côté de la forme centrale, il existe un diabète insipide néphrogénique qui peut être héréditaire (récessif lié au sexe : transmis par les femmes et ne se manifestant que chez l'homme) ou secondaire à une maladie rénale chronique(pyélonéphrite, myélome, amylose…) ou encore provoqué par un médicament : sels de lithium, aminosides, anesthésie au méthoxyflurane.
Symptômes du diabète insipide
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive par :
- Une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente. Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 20 litres. Ces urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique: ni sucre, ni albumine ;
- Une polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif, de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif.
À part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté(céphalées, nausées), ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire). L'examen clinique est normal. Les examens complémentaires biologiques courants (ionogrammes sanguin et urinaire) sont normaux, sauf parfois une légère anémie de dilution. Ce trouble peut être difficile à vivre et provoquer des angoisses, des troubles du sommeil, une anxiété sociale etc.
Le diabète néphrogénique chez le nourrisson qui ne peut manifester sa soif se traduit par une déshydratation grave avec fièvre, vomissements, convulsions.
Diagnostic du diabète insipide
Afin de diagnostiquer le diabète insipide, le médecin demande des épreuves dynamiques :
LE TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE
Il permet de déterminer s'il existe encore des possibilités de sécrétion de l'hormone ADH. L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation. Le malade urine, puis on le pèse et il s'allonge dans un lit. Toutes les 15 minutes, on le pèse, on lui prend la tension, et toutes les 30 minutes on recueille les urines dans des bocaux numérotés. L'épreuve cesse quand le malade présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids.
L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Il va sans dire que dans un vrai diabète insipide on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme.
LE TEST À LA VASOPRESSINE
Il permet de reconnaître la carence en ADH. D'autres tests peuvent être pratiqués : les plus utilisés sont les épreuves thérapeutiques, qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments.
LE DOSAGE DE L'HORMONE ANTIDIURÉTIQUE
Le dosage permet de montrer, après analyse des résultats, la diminution de l'hormone antidiurétique.
Diabète insipide : le diagnostic différentiel
Le diagnostic du diabète insipide doit être porté avec certitude, car il existe une maladie au tableau clinique comparable : la "potomanie psychogène". Il s'agit d'un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire : la quantité de liquide ingérée peut même être supérieure à celle absorbée dans un diabète insipide, et est souvent variable d'un jour à l'autre. Cliniquement, le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, et le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours). Aucun de ces signes n'est absolu, mais il reste indispensable de poser un diagnostic précis car le traitement est très différent.
Il est possible que le diagnostic différentiel du diabète insipide avec la potomanie soit difficile même après les épreuves dynamiques, pour plusieurs raisons : une potomanie prolongée peut inhiber la sécrétion d'hormone ADH (diabète insipide induit), un diabète insipide peut guérir mais continuer de boire beaucoup par habitude, et donc uriner en quantité excessive (diabète insipide auto-entretenu), ou alors il existe des perturbations primitives du centre de la soif (par une lésion ou une tumeur au niveau de l'hypothalamus).
Parfois, le médecin recourt à une épreuve de déconditionnement, avec une psychothérapie adaptée. Le but est de persuader le malade de boire moins, avec un régime désodé, éventuellement un médicament antidiurétique qui est remplacé progressivement par un placebo.
Traitement d'un diabète insipide
Le traitement se décide évidemment en fonction de la cause, qui doit être traitée impérativement s'il en existe une. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater et essayer de l'équilibrer avec un régime peu salé.
La desmopressine (MINIRIN) est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale une ou deux fois par jour. Il ne faut surtout pas dépasser la dose de prescrite par votre médecin : un surdosage peut conduire à une rétention d’eau et parfois à des convulsions.
ATTENTION AUX DOSAGES !
Il est très important d’ajuster les doses données aux enfants et aux nourrissons (souvent et en très petites doses). Chez les personnes qui choisissent l'administration par voie endonasale, la muqueuse nasale peut devenir très sensible. Dans ce cas, le médecin peut conseiller de prendre des comprimés par voie buccale.
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